上海市血友病，上海那家医院可以检是不是查血友病基因携带者需要多少钱

来源：整理时间：2023-06-17 14:39:07 编辑：上海生活手机版

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1，上海那家医院可以检是不是查血友病基因携带者需要多少钱
2，上海瑞金医院可以给血友病患者动手术吗
3，血友病都有什么症状
4，血友病发生原因是什么严重吗

1，上海那家医院可以检是不是查血友病基因携带者需要多少钱

瑞金医院可以做。6000-7000元

上海那家医院可以检是不是查血友病基因携带者需要多少钱

2，上海瑞金医院可以给血友病患者动手术吗

可以。只要补充因子到正常水平，任何有资质的医院做手术都是安全的。

没有讲明白是哪种血友病的基因检测。产前3k，携带无定量。

上海瑞金医院可以给血友病患者动手术吗

3，血友病都有什么症状

　　【临床表现】,　　出血是本病的主要临床表现，患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病，轻者发病稍晚。,　　1.皮肤、粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤，故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。,　　2.关节积血是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期：,　　A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血，导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限，关节多处于屈曲位置。,　　B.全关节炎期：多数病例因反复出血，以致血液不能完全吸收，白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织，形成慢性炎症，滑膜增厚。,　　C.后期：关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步伐。,　　3.肌肉出血和血肿在重型血友病 A 常有发生，多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。,　　4.血尿重型血友病 A 患者可出现镜下血尿或肉眼血尿，多无疼痛感，亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。,　　5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位，多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手，也有时发生于眼。,　　6.创伤或外科手术后出血各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。,　　7.其他部位的出血消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛，多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位，若血肿向颈部发展，常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。,　　8.由出血引起的压迫症状及其并发症血肿压迫神经，可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血，则可引起上呼吸道梗阻，导致呼吸困难，甚至窒息而死，局部血管受压迫，可引起组织坏死。,　　【诊断标准】,　　临床诊断的标准为：,　　A.多为男性患者(女性纯合子极少见),有或无家族史，有家族史者符合x性联隐性遗传规律;,　　B.关节、肌肉、深部组织出血,有或无活动过久、用力、创伤或手术后异常出血史，严重者可见关节畸形;,　　C.实验室检查结果阳性。

血友病都有什么症状

4，血友病发生原因是什么严重吗

这是基因遗传病。甲型血友病，又名抗血友病球蛋缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表现为出血倾向，其出血特点为：①缓慢持续渗血；②多发生于轻微创伤之后；③出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，并节变形，死因多为颅内出血。　　治疗可使用各种AHG制剂，但需长期使用，正在研究的基因治疗将会是本病的根治方法。

正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质叫作凝血因子。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。甲型血友病患者血浆中缺乏第Ⅷ因子，乙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅸ因子，丙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅺ因子。一、遗传性凝血机制障碍性疾病遗传性凝血机制障碍性疾病一般是指具有家族史，自婴幼儿起就有出血症状，常是单一凝血因子缺泛。其中以血友病和血管性血友病为多见。血友病（hemophilia)是一组遗传性出血性疾病，包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。血友病在先天性出血性疾病中最为常见。其中又以血友病甲最为多见，约占先天性出血性疾病的85％。一般认为血友病A、B和因子XI缺乏症的发病率之比是16：3：1。其中血友病甲的患病率，在欧美国家约为5-10/10万，在国内一些地区统计约为(2.3-3.43)/10万在血友病A判断女性为携带者很重要，一般判断女性为致病基因携带者的方法有三种：（1）肯定携带者：<1>血友病A患者的女儿；<2>生育二个以上血友病患者的母亲；<3>生育一个血友病患者的母亲，其家系中常有一个以上的血友病甲患者。（2）可能携带者：<1>某女性的母系成员中有血友病甲患者，而她自己所生的儿子中无血友病患者，或未生儿子；<2>血友病患者的姊妹和他们所生的女儿（即患者的外甥女）；<3>血友病甲患者的姨母和她们的女儿（即患者的姨表姐妹）。（3）血友病A患者中，有近1/3为散发病例，其母亲系中无他人患者血友病A，但可检测家系的基因情况，可发现携带者。血友病A是收由于患者血浆中缺乏凝血因子Ⅷ：C。因子Ⅷ：C是内源性血系统中激发因子Ⅸ的辅因子。当Ⅷ：C缺乏时，不能与Ⅸa/钙离子及磷脂组成复合物，以致凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变纤维蛋白，导致凝血功能障碍而出血。新近发现有因子Ⅴ(FⅤ)和因子Ⅷ联合缺乏的家系达100多个，在南欧和中东居多。并得知40年首次报道的FⅤ、FⅧ水平仅10%-15%的一家系，是由于ERIG-53蛋白的变异以致功能完全丧失。患者呈常染色体隐性遗传。本病出血早可在出生后即时发生，迟可至成年后才发病。以皮肤、黏膜和肌肉出血为最常见，关节腔出血次之，内脏出血少见，但发生后较为严重。（1）皮肤、黏膜出血：皮肤、黏膜是最常见的出血部位，其发生率在90%左右。多为轻度创伤后，出现持续不易制止的渗血。拨牙后出血较为常见，可为拨牙后立即出血，并可以延长至3-7天以上。有人认为，一个未经预防性治疗的患者，如拨牙后没有发生持续出血现象，则血友病的可能性不大。（2）肌肉出血：肌肉发生出血，则可形成血肿，为血友病的特有症状之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血为多见。多与创伤或活动过久有关。深部肌肉出血多形成血肿，局部肿痛、活动受限制。且血肿周围可形成假包膜，甚至成为血友病性假囊肿，进而造成邻近组织的病理变化，局部血循环障碍和Volkmann孪缩（手或足的肌肉陈旧性血肿）等。（3）关节腔出血：是本病的突出症状之一。负重关节最为多见，其中膝关节出血最早见，其次为踝、肘、髋关节等。常发生在行走过久，运动、扭伤或创伤后。主要系是关节内滑膜血管出血。关节出血可分为三期：<1>急性关节炎期：关节腔内及关节周围组织出血，引起急性无菌性炎症，致关节局部肿胀、疼痛、发热、发红，影响关节功能。若及时治疗，积血吸收，可不留后遗症。<2>慢性关节炎期：若关节反复出血或积血吸收不完全，局部白细胞释放的酶及血液中其它成分刺激关节组织，滑膜增厚，以致关节持续肿胀及功能障碍。慢性关节炎的发生取决于血友病甲的严重程度。有资料表明，在FⅧ水平>20%者，不论有无关节出血史，一般均不会发生血友病性关节炎，而FⅧ：c水平在6%-20%者，则有近1/3的患者发生慢性关节炎。其发生机制及不可逆性滑膜增生的机制不清楚。血友病性关节病晚期可呈变性关节病或类风湿性关节炎样改变。关节肿胀畸形，呈球形状突出，是由软骨破坏、关节骨性增生所致关节活动严重受限，纤维化骨质增生所致关节强直现象常见，而关节出血少见。<3>后期关节纤维化，强直、畸形，骨质破坏，肌肉萎缩，关节功能障碍。可引起膝屈曲、外翻、腓骨呈半脱位状，出现血友病特征性步伐。（4）内脏出血：消化道出血有呕血或黑便、黑粪，常与存在原发性病灶（如溃疡等）有关。呼吸道出血为咯血，且可与肺结核、支气管扩张并存。舌下血肿若向颈部发展可致呼吸困难。颅内出血是血友病致死的重要原因之一。据一组10年观察2500例血友病A患者，71例发生中枢神经系统出血，病死率为34%。存活者均遗留有精神呆滞、强制性紊乱或运动障碍。（5）血友病性囊肿和假瘤：血友病A患者大量肌肉出血可形成单一的肌肉囊肿。骨膜下出血则形成血友病性假瘤。血友病假瘤有两种类型：<1>成人型，多见于盆骨或股骨近端；<2>幼儿型，多发生于肘、膝、骨关节远端，预后较成人型为佳。对肌肉囊肿和假瘤均强调早期应采取保守治疗，包括补充因子Ⅷ和限制活动治疗。若病情持续发展，则可在充分准备情况下，行外科治疗以免发生破裂、窦道形成、神经血管的破坏和邻近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。

算严重的了…血友也就是与血为友，就是体内缺少血小板，受伤后，血流不易控制，需要不断的输血维持…

这种病是遗传…常染色体隐性遗传…具体的可以问医生…他们懂得如何降低发病率…