1.严重出生后几天内出现贫血、肝脾肿大进行性加重、黄疸和发育不全,2.中度轻至中度贫血,大多数患者可存活至成年,3.轻度贫血或无症状,一般在家族史调查中发现,这是一组遗传性溶血性贫血,该病在世界许多地区广泛分布,东南亚是高发地区之一,地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病,海洋性贫血又称地中海贫血。
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传缺陷导致血红蛋白中一个或多个珠蛋白链合成缺乏或不足而引起的贫血或病理状态。该病在世界许多地区广泛分布,东南亚是高发地区之一。广东、广西、四川在中国较为常见,长江以南省份有零星病例,北方少见。根据病情的严重程度,分为以下三种。1.严重出生后几天内出现贫血、肝脾肿大进行性加重、黄疸和发育不全。其特殊表现为:头大、眼距增宽、鞍鼻、前额突出、面颊突出,典型表现为臀形头,长骨可骨折。骨质改变是由于骨髓造血过度,骨髓腔增宽,皮质变薄引起的。少数患者在肋骨和脊柱之间有胸部肿块,也可见胆石症和下肢溃疡。2.中度轻至中度贫血,大多数患者可存活至成年。3.轻度贫血或无症状,一般在家族史调查中发现。
2、地中海贫血是什么意思?海洋性贫血又称地中海贫血。这是一组遗传性溶血性贫血,它们的共同特点是血红蛋白中的一个或多个珠蛋白肽链由于珠蛋白基因的缺陷而减少或不能合成。血红蛋白的组成发生改变,该组疾病的临床症状不同,多为慢性进行性溶血性贫。